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El colangiocarcinoma es un tipo raro pero agresivo de cáncer que se origina en las vías biliares, los conductos que transportan la bilis desde el hígado hasta el intestino delgado. Debido a la ausencia de síntomas específicos en las etapas iniciales, su diagnóstico suele ser complejo, lo que hace que la mayoría de los casos se detecten en fases avanzadas, lo que limita las opciones de tratamiento.

A pesar de su baja incidencia, su impacto en la salud es significativo, por lo que es fundamental conocer sus causas, síntomas y los avances en su tratamiento.

Este tumor maligno que afecta al epitelio de los conductos biliares, es más frecuente en personas mayores de 50 años y tiene un pronóstico reservado, ya que suele detectarse en etapas avanzadas cuando ya se ha extendido a otras áreas.

Según su localización, el colangiocarcinoma se clasifica en tres tipos principales:

  • Intrahepático: se desarrolla en los conductos biliares dentro del hígado.
  • Perihiliar (hiliar o Klatskin): es el más común y se origina en la bifurcación de los conductos biliares fuera del hígado.
  • Distal: afecta la parte más baja de los conductos biliares, cerca del páncreas.
La dificultad del diagnóstico precoz

El colangiocarcinoma es difícil de diagnosticar en fases tempranas ya que sus síntomas son inespecíficos y pueden confundirse con otras enfermedades hepáticas o biliares. Entre los signos más frecuentes se encuentran:

  • Ictericia, coloración amarillenta de la piel y los ojos debido a la acumulación de bilirrubina.
  • Dolor abdominal, especialmente en la parte superior derecha.
  • Pérdida de peso involuntaria y falta de apetito.
  • Picor intenso en la piel.
  • Heces de color claro y orina oscura.
  • Fatiga y debilidad.

Dado que estos síntomas pueden aparecer en estados avanzados de la enfermedad, es fundamental realizar un diagnóstico temprano en personas con factores de riesgo.

¿Cuáles son los factores de riesgo?

Aunque en muchos casos el colangiocarcinoma aparece sin una causa clara, existen ciertos factores que pueden aumentar el riesgo de desarrollar este cáncer:

  • Enfermedades hepáticas crónicas, como la cirrosis o la hepatitis B y C.
  • Colangitis esclerosante primaria, una inflamación crónica de los conductos biliares.
  • Litiasis biliar o presencia de cálculos en los conductos biliares.
  • Infecciones parasitarias del hígado, comunes en algunas regiones de Asia.
  • Exposición a sustancias tóxicas, como el dioxano o nitrosaminas.
  • Factores genéticos y hereditarios.
Diagnóstico: un reto clínico

Debido a la complejidad del colangiocarcinoma, su diagnóstico requiere una combinación de estudios clínicos e imágenes avanzadas. Entre las principales pruebas utilizadas se encuentran:

  • Análisis de sangre para detectar alteraciones hepáticas y marcadores tumorales como el CA 19-9.
  • Ecografía abdominal, que permite visualizar alteraciones en el hígado o las vías biliares.
  • Colangio-RM (Resonancia Magnética de las vías biliares), la prueba más utilizada para evaluar la extensión del tumor.
  • Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), un procedimiento que permite observar y tomar muestras del conducto biliar.
  • Biopsia para confirmar la presencia de células malignas.

El diagnóstico temprano es clave, aunque en la mayoría de los casos, el cáncer ya ha avanzado cuando se detecta.

Diferentes opciones de tratamiento

El tratamiento del colangiocarcinoma depende de la localización, extensión del tumor y el estado general del paciente. Las principales estrategias terapéuticas incluyen:

  1. Cirugía: la única opción curativa: cuando el tumor es localizado y operable, la cirugía es el tratamiento de elección. La resección quirúrgica consiste en extirpar la parte afectada del conducto biliar, y en algunos casos, también parte del hígado o estructuras circundantes. Sin embargo, solo un pequeño porcentaje de pacientes son candidatos a cirugía debido a la detección tardía.
  2. Trasplante de hígado: en casos seleccionados, especialmente en tumores perihiliares pequeños y sin metástasis, el trasplante hepático puede ser una opción viable para mejorar la supervivencia.
  3. Quimioterapia: cuando la cirugía no es posible, la quimioterapia paliativa ayuda a ralentizar la progresión de la enfermedad. Los fármacos más utilizados son gemcitabina y cisplatino, que han demostrado aumentar la supervivencia en pacientes con enfermedad avanzada.
  4. Terapias dirigidas e inmunoterapia: nuevos avances: los recientes avances en oncología han permitido desarrollar terapias dirigidas contra alteraciones genéticas específicas del tumor. Medicamentos como inhibidores de FGFR2 o IDH1 han mostrado resultados prometedores en pacientes con colangiocarcinoma avanzado. Además, la inmunoterapia está siendo estudiada en ensayos clínicos para mejorar la respuesta inmune contra las células tumorales.
  5. Radioterapia: en algunos casos, la radioterapia se utiliza para reducir el tamaño del tumor o como tratamiento paliativo para aliviar los síntomas.
Pronóstico y calidad de vida

Como hemos indicado en el inicio del artículo, el colangiocarcinoma es una enfermedad de pronóstico reservado, con una tasa de supervivencia a 5 años baja, especialmente en casos no operables. Sin embargo, el avance en nuevas terapias, biomarcadores y estrategias multidisciplinares está permitiendo mejorar la esperanza de vida y la calidad de los pacientes.

La detección temprana sigue siendo el mayor desafío, por lo que es esencial fomentar controles médicos regulares, especialmente en personas con factores de riesgo. Además, es fundamental la investigación para mejorar las opciones de tratamiento y la calidad de vida de quienes enfrentan este difícil diagnóstico.